의약품 상세정보

성상

흰색 내지 연갈색의 가루가 충전된 A1001이 인쇄된 상부 청색, 하부 흰색으로 된 경질캡슐

성분함량

1캡슐(257.0mg) 중,
⊙ 미갈라스타트염산염(150mg)

효능, 효과

순응변이(amenable mutation)를 가진 파브리병 (α-galactosidase A 결핍)으로 확진 받은 12세 이상 환자의 장기간 치료

용법, 용량

이 약은 파브리병에 대한 진단과 치료에 대한 경험이 있는 의사의 감독하에 투여하여야 하며 효소대체요법과 병용하여 사용하지 않는다.

이 약의 권장용량은 성인 및 45kg 이상의 12세 이상 청소년에서 1캡슐(미갈라스타트 123mg) 2일 1회로 매번 같은 시간에 투여한다.

이 약을 이틀 연속하여 투여하지 않는다. 만약 이 약의 투여를 잊은 경우, 정상 복용 시간의 12시간 이내인 경우에만 누락된 복용량을 복용한다. 만약 12시간 이상 지났다면 격일 투약 일정에 따라 다음 투약 예정일의 같은 시간에 투여를 재개한다.

음식과 함께 복용 시 이 약의 노출이 약 40 % 감소하므로, 최소 4시간의 공복을 유지하기 위해 이 약 투여 전후 2시간 이내에는 음식을 섭취하지 않는다. 이 4시간의 공복유지기간에 물 또는 50g 이하의 포도당을 함유한 투명한 음료(예: 과육이 없는 사과주스 250 mL 이하 등)를 섭취할 수 있다.

환자에게 적절한 효과를 보이기 위해서는 2일에 한 번씩 매일 같은 시간에 복용해야 한다.
캡슐을 자르거나, 부수거나, 씹지 않고 캡슐 그대로 삼킨다.
신장애 환자: 중증의 신장애 환자(예측 사구체 여과율(eGFR)이 30mL/분/1.73 m2미만)에는 이 약의 투여가 권장되지 않는다.
간장애 환자: 간장애 환자에서는 용량조절이 요구되지 않는다.

저장방법

기밀용기, 실온(1~30℃)보관